6-vuotias Lia sairastaa keskushermostoa rappeuttavaa ja kuolemaan johtavaa sairautta. Äiti Jenna Jokilehto on miettinyt valmiiksi, miten toimia, kun tytär kuolee.
Jenna Jokilehto painaa ruiskulla kirkasta nestettä 6-vuotiaan Lian mahassa olevaan PEG-letkuun. On lounasaika.
Ikkunasta sisään tunkeva päivänvalo saa sängyllä makaavan Lian pitkät hiukset kiiltämään kauniisti. Tänään tyttö ei juuri reagoi äitinsä höpöttelyihin, mutta vaikuttaa levolliselta.
Lia on vakavasti sairas ja siskon sanojen mukaan matkalla kuuhun. Sinne isosisko aikoo saattaa Lian sitten, kun INCL-sairaus on edennyt siihen pisteeseen, että se vie Lian hengen.
9/9 pisteen vauva
Syntyessään Lia oli 9/9 pisteen vauva.
Kotiutumisen jälkeen hän alkoi olla itkuinen, eikä oppinut imemään rintaa. Jenna kertoi huolestaan neuvolassa, mutta häntä rauhoiteltiin. Lapset kehittyvät eri tahtiin.
Äidin huoli syveni, kun Lia oli puolivuotias.
– Lia oli aika veltto ja lötkö. Pelkäsin, että jotain on vialla.
Neuvolassa oltiin edelleen sitä mieltä, että kyseessä ovat normaalit kehitykselliset erot lasten välillä.
Vanhempien ottamasta valokuvasta näkee, kuinka Lia muuttui diagnoosin saannin aikoihin ilmeettömäksi.
Fysioterapiassa Lia oppi uusia taitoja, mutta jo hetken päästä taidot unohtuivat.
Hän oppi puhumaan muutamia sanoja, kuten mamma, mummi, ukki, äiti, pallo ja anna pallo. Sitten yhtäkkiä unohti ne kaikki.
Sanojen jälkeen hävisivät myös hymy, nauru ja ilmeet. Lia katosi omiin maailmoihinsa ja taantui petipotilaaksi.
– Epätietoisuudessa eläminen oli kamalaa, ja se, että oireita vähäteltiin, eikä kukaan tiennyt, mikä on vialla.
Neurologit huolestuivat viimein, kun Lian jalat alkoivat pettää alta.
Päivä, joka ei unohdu koskaan
Kun selitystä oudoille oireille ei löytynyt, puolitoistavuotiaalta Lialta otettiin geenitestit. Testitulokset eivät antaneet selvää vastausta, mutta diagnoosiksi arveltiin Rettin oireyhtymää.
Lääkärin mukaan oli pieni mahdollisuus, ettei geenivirhe näy testeissä, mutta Lia olisi silti sairastunut.
Jenna verkostoitui muihin perheisiin, joissa lapsilla oli todettu Rettin oireyhtymä. Pian hän huomasi, etteivät Lian oireet täsmänneet toisiin saman diagnoosin saaneisiin.
Kuitenkin vasta puolta vuotta myöhemmin lääkärit päättivät tutkia Lian tilannetta lisää, ja päätyivät ottamaan nyt myös Lian vanhemmilta geenitestit.
22. kesäkuuta 2020 lääkärin vastaanotolla perheen elämä muuttui lopullisesti.
– Se päivä ei koskaan unohdu. Lääkäri kertoi, että Lialla on sairaus, jossa aivot tuhoutuvat pikkuhiljaa ja Lia tulisi menehtymään lähivuosina tai viimeistään 12-vuotiaana.
Jennan ja Lian isän geenitesteistä oli löytynyt INCL-geenivirhe. Lia oli perinyt geenivirheen molemmilta vanhemmiltaan.
Lue myös: INCL-geenivirhettä kantaa moni suomalainen – näin tappava tauti periytyy
Hymy muistuttaa
Jenna korjaa happiviiksiä Lian kasvoilla ja tyttö avaa suuret silmänsä. Äiti silittää tyttärensä poskea hellästi ja puhuu tälle rakastavalla äänellä. Joskus Lia vastaa jutteluun hymyllä ja ääntelyllä, mutta tänään äiti ei saa selvää reaktiota.
Jenna kertoo, että ennen sairastumistaan Lia oli kujeileva ja jopa hieman ilkikurinen tyttö. Siksi vanhempien antama toinen nimi Myy sopikin Lialle kuin nenä päähän.
– Satunnaisten hymyjen ja naurujen myötä muistan taas sen Lian, joka meni kikattaen herättämään isosiskoa, vaikka kielsin, Jenna hymyilee kyynelehtien.
Jenna toivoo, että olisi tallentanut Lian ilmeitä ja puhetta enemmän videolle.
Vaikka diagnoosin kuuleminen oli perheelle suuri järkytys, se toi mukanaan myös helpotusta.
– Koko elämä romahti sillä hetkellä, mutta diagnoosi mahdollisti myös sen, että pystymme auttamaan Liaa ja helpottamaan hänen oloaan.
Ei hetkeäkään yksin
Nyt Lia on 6-vuotias. Perheen arkea määrittävät pitkälti Lian hoitorutiinit.
Hengitystä tuetaan, ruoka ja lääkkeet annetaan PEG-napin kautta. Lia ei pysty itse enää liikkumaan.
Äiti ottaa Lian mukaansa kylpyhuoneeseen suihkussa käynnin ajaksi. Tyttöä ei voi jättää hetkeksikään yksin. Vointia on valvottava sen varalta, että hengitys vaarantuu tai epilepsiakohtaus aiheuttaa vakavaa kouristelua.
Perheen arkea helpottavat Lian päivähoito, yöhoitaja ja viikonloppujen sijaishoito.
Jenna-äiti voi seurata hoitajien päivittämästä päiväkirjasta, miten Lian päivähoito on sujunut.
Yöhoitaja valvoo Lian vierellä yön, jotta vanhemmat saavat nukkua ja jaksavat lähteä aamuisin töihin.
– Ensimmäiset vuodet valvoimme itse yöt ja teimme päivät töitä, mutta ei sellaista kukaan voi jaksaa.
Yöhoitaja hoitaa myös aamutoimet, jonka jälkeen Lia lähtee päivähoitoon vanhempien työpäivän ajaksi.
Päivähoidossa Lia pääsee vointinsa mukaan jumppaamaan, kylpemään tai askartelemaan. Joskus hän on niin väsynyt, ettei jaksa tehdä mitään. Tai sitten epilepsia vaivaa koko päivän.
Illaksi Lia palaa kotiin äidin tai isin kanssa ja hymyilee yleensä aina, kun kuulee tutun hissin kilahduksen rappukäytävässä.
Kotona isosisko kömpii Lian viereen tabletin kanssa katsomaan yhdessä lastenohjelmia. Välillä hän letittää Lian pitkiä hiuksia, pusuttelee Liaa ja sanoo: rakastan sinua.
Viikkokin on pitkä aika
Kuolema on perheessä läsnä koko ajan. Jokaisena syntymäpäivänä perhe juhlii sitä, että takana on taas yksi vuosi lisää yhteistä aikaa.
Jenna suhtautuu kuolemaan ristiriitaisesti.
Välillä Lia on niin huonossa kunnossa, että äiti toivoo tyttärensä kärsimyksen olevan mahdollisimman pian ohi.
– Sitten taas toisessa hetkessä toivon, ettei tämä loppuisi ikinä.
Lia saattaa joskus esimerkiksi kouristaa viisi tuntea putkeen epilepsiakohtauksen takia. Silloin kohtausta ei saa loppumaan muutoin kuin nukutuksella.
– Äitinä on ihan kamala katsoa, kun lapsi kärsii.
Jenna siirtää Lian omasta huoneestaan viettämään aikaa muun perheen kanssa olohuoneeseen.
Eniten Jenna pelkää, että Lia menehtyy sellaisella hetkellä, kun hän ei ole itse paikalla.
Vaikka Jenna tietää, ettei kuolema välttämättä tapahdu silmänräpäyksessä, miettii hän aina, mitä Lialle voi käydä pidemmän erossa olon aikana.
– Viikkokin on pitkä aika Lian elämässä.
8-vuotias isosisko suunnittelee hautajaisia
Perhe toivoo, että Lia saa viettää viimeiset hetkensä kotona perheensä seurassa.
Konkreettisena ihmisenä Jennalle on tärkeää tietää, miten toimia, kun Lian aika on koittanut.
Lapsensa menettäneet vertaiset ovat muistuttaneet Jennaa siitä, että kuolema tulee aina yllätyksenä, vaikka siihen valmistautuisikin.
Jenna ei tiedä, miten selviää lapsensa kuolemasta, mutta uskoo selviytymiseen.
– Silloinkin minulla on kaksi lasta: toinen heistä on isosiskon sanoin kuussa ja toinen täällä kanssani.
Isosisko haluaa Lian hautajaisiin ilmapalloja lähetettäväksi taivaalle.
INCL-yhdistyksestä löytyneet vertaiset ovat olleet korvaamaton voimavara. Heille Jenna voi puhua aivan kaikesta sairauteen liittyvästä pelkäämättä reaktioita. Vertaiset jaksavat myös kannatella rankimmissakin sairauden vaiheissa.
Lian 8-vuotias sisko käsittelee pikkusiskon tulevaa kuolemaa muun muassa suunnittelemalla hautajaisia.
– Hän on ilmoittanut, ettei Lian haudalla saa olla tekokukkia vaan ainoastaan tuoreita. Hautakiveen pitää kuulemma laittaa koiramme kuva, Jenna naurahtaa.
Hautajaisissa isosisko haluaa lähettää taivaalle ilmapalloja, joihin voi kirjoittaa viestejä Lialle. Hän kirjoittaa palloon: Rakastan sinua tosi paljon.